p>Юношеский кифоз был описан более 80 лет назад H. Scheuermann (1920, 1921) и С. Май (1929). Истинная причина заболевания неизвестна.

В основе патогенеза Болезни Шейерманна — Мау лежит асептический некроз апофизов тел позвонков. G. Schmorl (1929—1933) считает, что это заболевание дизонтогенетическое, проявляется в период активного роста позвоночника, в основе его лежит врожденная неполноценность дисков с их фиброзом и недостаточной прочностью замыкательных пластинок. При этом усиленно высвобождается гормон роста, нарушается формирование коллагеновых фибрилл и понижается прочность замыкательных пластинок тел позвонков, развивается ювенильный остеопороз и дефицит витамина А, происходит расстройство гормональных функций с ослаблением резистентности соединительной ткани.

Н. В.Корж с коллегами в 1999 г. насчитали 10 теорий, которые имеют право на существование. Основные из них приведены ниже.

Теория H. Scheuermann (1920. 1921) — асептический некроз кольцевидных апофизов тел позвонков проходит на фоне повышенной их ранимости, при значительных механических нагрузках и длительной неподвижности в вынужденном положении в момент интенсивного роста ребенка (сидение школьника). Однако позже было установлено [Bick Е. и Copel J., 1950—1951] что апофизы не участвуют в росте тел позвонков.

G. Schmorl в 1930 г., на основании морфологических исследований, установил, что ведущим фактором повреждения является поражение хрящевых замыкательных пластинок и пролабирование содержимого пульпозного ядра диска в спонгиозную ткань тела позвонка. Хрящевая пластинка ответственна за рост тела позвонка в высоту, и это приводит к развитию клиновидной деформации тела позвонка.

C. Alexander (1977) рассматривал Болезнь Шейерманна-Мау как травматическую спондилодистрофию. В период интенсивного роста замыкательные пластинки не выдерживают стрессовой нагрузки и образуются хрящевые узлы.

E. Ippolito и I. Ponseti (1981) сопоставили гистохимические и гистологические исследования позвоночника 16-летнсго юноши с Болезнью Шейерманна-Мау и его здорового сверстника. Оба погибли от несчастного случая. Сделали вывод: клиновидная форма тел позвонков на вершине деформации обусловлена нарушением процессов оссификации хрящевого матрикса в замыкательной пластинке и подлежащей ей пластинке роста. E. Ascani в 1982 г. при помощи электронной микроскопии выявили уменьшение соотношения коллагена и протсоглнкапов в матриксе хрящевой замыкательной пластинки с расстройством энхондральной осснфнкацип.

Г. Х.Грунтовскнй и В. А.Колесннченко (2000, 2003) считают исходной причиной заболевания макроструктурную аномалию замыкательной пластинки тел позвонков, что приводит к неравномерному распределению нагрузок, это способствует изменению архитектоники трабе-кулярной части тела позвонков и приводит к появлению в губчатой костной ткани участков локального остеопороза.

Е. В.Калашникова и соавт. (1997—1998) и П. М.Бородин (1999) считают, что для БШМ характерны процессы дезорганизации соединительной ткани с нарушением либо синтеза сульфатированных гликозамнногликанов, либо нарушение структуры протеогликанов.

Неполноценность соединительной ткани как причину БШМ поддерживают Е. А.Абальмасова (1986). А. В.Овсчкнна (1990). A. Findlay (1989) и E. Czeizel (1999).

T. Lowe (1990) исходным фактором считает кифотическую деформацию, возникающую иод действием сил гравитации.

D. Branford и соавт. (1975), W. Burner (1982) и R. Lopez (1988) полагают, что в основе развития кифоза лежит остеопороз позвоночника. Согласно их теории, ювенильный остеопороз лежит в основе ослабления опорной функции губчатой кости и протрузии межпозвоночного диска. Нарушения хряща в ростковых пластинках — конечный эффект заболевания.

Г. Х.Грунтовскнй и соавт, (1994—1997) доказали, что Болезнь Шейерманна-Мау характеризуется определенными метаболическими изменениями в виде нарастания в сыворотке крови активности щелочной фосфатазы за счет костного изофермента и нарастание экскреции с мочой уроновых кислот, оксипролина, гликозоамнногликанов. Это свидетельствует о деструкции костной ткани, финалом чего является остеопороз.

Нарушения костной архитектоники (нарушение метаболизма в кости) при БШМ сходны с таковыми при ювеннльном остсопорозе при синдроме мальабсорбцнн [Мовшовнч И. А.. 1964; Садофьева В Н.. Казюков F..B., 1980; Родионова С. С. и др., 2000; Фищенко П. Я.. 2000].

Э. В.Ульрих и А. Ю.Мушкнн (2000) считают БШМ частной формой дисплазнн Шейрманна, представлющей собой генетически обусловленное дистрофическое поражение позвоночника, проявляющееся в пубертатном и препубертатном периоде.

Многие авторы [Абальмасова Е. А., 1986; Зайдман А., Аксснович Т. Н. 1999; Калашникова Е. В.. 1999. и др.] считают БШМ генетически обусловленным, наследуемым по аутосомно-доминантному типу заболеванием соединительной ткани с полной пенетрантностью у мальчиков и неполной у девочек. Это приводит к недостаточности кровоснабжения апофизов либо к неправильному формированию тел позвонков.

С. А.Михайлов в 2004 г.. на основе двухфо-тонной рентгеновской денситометрии позвоночника, выявил у больных с БШМ в возрасте от 12 до 26 лет снижение МПКТ по Z-критерию в 18—46% в I и 11 стадии заболевания.

Изучая локализацию повреждения тел позвонков, Е. А.Абальмасова (1980) среди 260 детей выявила, что VIII и IX грудные позвонки поражаются в 60% случаев, грудные и поясничные — в 17,6%, поясничные — в 15,6%, позвонки на двух уровнях — в 6,8%

По данным Г. Х.Грунтовского (1994), тело Thviil поражается в 70% случаев.

В течении заболевания различают три стадии в зависимости от возраста и активности роста позвоночника.

Начальная стадия заболевания появляется в периоде незрелого позвонка, в периоде синостозирования апофизов — стадия разгара заболевания, в периоде оссификации апофизов — стадия остаточных явлений.

Таблица 2. Рентгенологическая характеристика различных стадий БШМ (по Е. В. Калашниковой, 1999)

Примечание. % — процент от числа обследованных больных.

Д. В.Агафонов (2000) описывает три стадии заболевания: остеопороз — фрагментация — склероз.

Кроме стадии необходимо определить тяжесть поражения (число пораженных позвонков, степень их деформации, степень болевого синдрома).

Ребенок и родители его жалуются в основном на косметический дефект. Ребенок может жаловаться и на чувство усталости в спине при длительной статической позе, боли в поясничном отделе позвоночника при физической нагрузке.

При клиническом обследовании выявляют усиленный кифоз, вершина его обычно смещена каудально, кифоз ригидный. Паравертебрально определяются эластичные мышечные валики, чаще асимметричные. Ограничена подвижность позвоночника в грудном отделе. В поясничном отделе лордоз усиливается по глубине. Практически всегда присутствуют боковые отклонения оси позвоночника - сколиоз. Дуга сколиоза не превышает 10—15° (I степень), торсия не выраженная, вершины кифоза и сколиоза обычно не совпадают. При пальпации часто определяется паравертебральная болезненность на уровне деформации. Неврологические расстройства в виде люмбалгий, корешковых и оболочечных синдромов встречаются у каждого 2-го ребенка с БШМ.

Рис. 15. Рентгенограмма позвоночника больного с БШМ.

Рентгенологическое обследование следует проводить в двух стандартных проекциях с центрацией излучения на вершину кифотической деформации. На рентгенограммах можно выявить клиновидную деформацию тел позвонков с их уплощением и увеличением дорсовентрального размера, деформацию аиофизарного ложа и фрагментацию апофиза, изменение замыкательных пластинок (извилистость, прерывистость, зазубренность), сужение межпозвоночных пространств, грыжи Шморля (табл. 2).

Набор рентгенологических признаков и их выраженность зависят от возраста ребенка и от стадии окостенения тел позвонков.

В стадии незрелого позвонка имеются вентральная клиновидность нескольких позвонков, снижение высоты межпозвоночных пространств, усиление кифоза и смещение его вершины; на МРТ-изображении — признаки дегидратации дисков.

В стадии синостозирования апофизов выявляются фиксированный усиленный кифоз, ротация тел позвонков и сколиоз, деформация замыкательных пластинок, увеличение дорсовентрального отдела, вентральные хрящевые узлы (рис. 15).

В стадии зрелого позвонка имеется фиксированный кифоз.

Для уточнения диагноза и проведения дифференциальной диагностики всем детям с подозрением на Болезнь Шейерманна-Мау следует выполнять МРТ.

Лечение. Процесс лечения больных с Болезнью Шейерманна-Мау длителен и трудоемок. Он должен начинаться с момента постановки диагноза и продолжаться до окончания роста позвоночника и полного синостозирования апофизов (16—18 лет). А дальнейшее лечение уже будет связано с последствиями и осложнениями Болезни Шейерманна-Мау.

Лечение является преимущественно симптоматическим, неоперативным и длительным. Составными компонентами лечения являются укрепление мышечного корсета и стимуляция процессов регенерации костной ткани. Проводится лечение на фоне разгрузки позвоночника, корригирующих укладок и ортезного снабжения.

Разгрузка позвоночника обеспечивается постельным режимом: обеспечение обучения ребенка в школе в положении лежа на животе с реклинирующим подгрудным валиком и сном на спине с реклинирующим валиком под вершиной деформации либо в гипсовой коррекционной кроватке, изготовленной индивидуально. Разгрузка позвоночника и укладки способствуют снятию чувства усталости и болевого синдрома в спине. На время ортостатического положения и передвижения ребенка применяются средства ортезного снабжения для обеспечения правильного удержания позвоночника в корригированном состоянии. Ортезы обеспечивают разгибание позвоночника на уровне кифоза, отведение в плечевых суставах и уменьшают поясничный лордоз. Это способствует выработке навыков правильной ориентации туловища в пространстве. Ношение корсета снижает постуральную нагрузку на передние отделы тел позвонков и при раннем и успешном пользовании обеспечивает частичное уменьшение вентральной клиновидности.

Другой составляющей неоперативного лечения является использование комплексной медикаментозной и физической терапии для нормализации кровообращения, тонуса мышц, устранения болевого синдрома и стимуляции остеорегенерации.

Для улучшения кровообращения применяют ЛФК, массаж мышц туловища, дыхательную гимнастику, гипербарическую оксигенацию. ЛФК должна быть направлена на укрепление силы разгибателей спины, увеличение подвижности позвоночника, коррекцию положения таза и уменьшение тонуса ягодичных мышц и мышц задней поверхности бедер (сгибателей голени). В комплекс лечения обязательно необходимо включить лечебное плавание.

Для снятия болевого синдрома применяют фонофорез анестетиков паравертебрально, магнитотерапию, лазеротерапию.

Стимуляцию регенерации апофизов можно обеспечить применением импульсного магнитного поля на вершину деформации, лекарственными электрофорезами препаратов кальция, фосфора, аскорбиновой кислоты, серы, гумизоля и использованием медикаментозных препаратов через рот.

В период интенсивного роста ребенка правильное формирование костной ткани может происходить только на фоне достаточного поступления в организм кальция и отложения его в костях (норма 140— 165 мг/сут в препубертатном периоде роста и до 400 мг/сут в пубертатном). При недостаточном поступлении его успешное ремоделирование невозможно. Для поддержания этой нормы потребление ребенком кальция в день должно быть в пределах 1200— 1500 мг и 200—400 ЕД витамина D.

Болезнь Шейерманна-Мау дифференцируют с фиксированной круглой спиной Линдемана, с врожденным фиброзом дисков Гюнтца, с ювенильным остеохондрозом, с системным остеопорозом. Клиническая картина всех этих заболеваний не различается, дифференциальная диагностика проводится по рентгенологическим признакам.

Фиксированная круглая спина Линдемана (1931) — клиновидная деформация тел без увеличения их дорсовентрального размера, замыкательные пластинки не изменены, межпозвоночные пространства расширены спереди и сужены сзади. После синостозирования апофизов с телами деформация позвонков уменьшается, а сужение дисков в задних отделах увеличивается. Эти изменения у людей прослеживаются в ряде поколений и в одной семье.

Врожденный фиброз дисков описан Гюнцем в 1957 г. Характерна «ящикообразная» форма тел позвонков, высота которых больше дорсовентрального размера или равна ему. Диски равномерно сужены, замыкательные пластинки не изменены. Сужение дисков увеличивается после синостозирования апофизов. У взрослых развивается остеохондроз.

Ювенильный остеохондроз: на рентгенограмме форма тел позвонков изменена мало. Больных изнуряют стойкие боли, характерна резистентность к лечению. Выявляются остеофиты (вид катушки). Апофизы отличаются плотностью, диски нормальной величины, задерживается слияние их с телами позвонков.

Остеопороз позвоночника встречается часто, выявляется после травмы спины. Отмечаются генерализованные боли в спине, конечностях, боль в стопах, после длительного постельного режима дети плохо ходят (нет переката стоп).

При рентгенологическом исследовании выявляются вдавленные тонкие замыкательные пластинки «симптом рыбьего позвонка», повышенная оптическая плотность замыка-тельных пластин по сравнению с тенью тела, межпозвоночные пространства двояковыпуклые, после 14 лет высота позвонков самопроизвольно увеличивается.

Сайт дня