Врожденная воронкообразная деформация грудной клетки представляет собой врожденную аномалию развития, при которой имеет место укорочение и гиперплазия связок грудины с диафрагмой и перикардом. Это приводит к уменьшению сухожильного центра диафрагмы и разрастанию передних частей нижних ребер. В процессе роста ребенка формируется втяжение грудины по типу воронки и уменьшается расстояние между грудиной и позвоночником. Клинически эта деформация проявляется в виде вдавления передней грудной стенки в надчревной области.

Деформация всегда располагается ниже рукоятки грудины и заканчивается на уровне реберных дуг. Ребра деформируются обычно в пределах их хрящевой части (до сосковой линии). Различают симметричные и асимметричные воронкообразные деформации грудной клетки. Глубина и распространенность деформации могут варьировать и зависеть от возраста ребенка. До 5 лет ВВДГК обычно компенсированная, нарушений функций сердца и легких обычно не выявляется. Клинически грудная клетка плоская, нижняя апертура развернута кпереди, в грудном отделе позвоночника определяется фиксированный кифоз, нередко сочетающийся со сколиозом. При тяжелой степени деформации подгрудинный угол острый, мечевидный отросток недоразвит и повернут кпереди. Внешний вид ребенка типичен: опущенные и сведенные кпереди надплечья, кругловогнутая спина, приподнятые края ребер в области передней стенки нижней апертуры грудной клетки, выступающий живот с расхождением мышц белой линии выше пупка (рис. 11). Характерным симптомом является парадоксальное дыхание — западение грудины и ребер при вдохе. Этот симптом — самый ранний и основной, приводит к хронической гипоксии и нарушению обменных процессов во всех органах и тканях. Дети с врожденной воронкообразной деформации грудной клетки часто болеют простудными заболеваниями, раздражительны, пониженного питания, часто жалуются на боли в сердце. Сердце у них смещено влево, верхушечный толчок разлитой, с систолическим шумом, изменяются минутный объем кровообращения и ударный объем сердца.

Рис. 11. Врожденная воронкообразная деформация грудной клетки.

а — ребенок с ВВДГК; б — схема плосковоронкообразной деформации грудной клетки; в — схема асимметричной воронкообразной деформации грудной клетки; г — определение степени деформации при ВВДГК по C. Gizecka; д — з — схемы типов торокопластики при ВВДГК по Н. И.Кондрашину.

Лечебная тактика определяется своевременной и правильной диагностикой деформации.

Классификации ВВДГК (по Н. И. Кондрашину, 1983)

Форма деформации: обычная, плосковоронкообразная.

Вид деформации: симметричная и асимметричная (правосторонняя или левосторонняя).

Степень деформации: I степень. II степень, III степень.

Стадия заболевания: компенсированная, субкомпснснрованная. декомпенсированная.

Плосковоронкообразная деформация является комбинированной — воронкообразная деформация у детей с плоской грудной клеткой (см. рис. 11).

Асимметричная деформация грудной клетки характеризуется неравномерным развитием одной из половин грудной клетки. Реберно-грудинный угол с одной стороны воронки пологий и дно воронкообразного углубления смещено от средней линии (см. рис. 11).

Степень деформации по величине определяют по боковой рентгенограмме груди (по C. Gizecka). Определяют соотношение наименьшего (h) и наибольшего (Н) расстояния между внутренней пластинкой грудины и вентральным отделом позвоночника. Величина до 0,7 — I степень деформации, 0,5—0,69 — II степень, 0,49 и менее — III степень (см. рис. 11).

По клиническим проявлениям различают три стадии течения: компенсированную, субкомпенсирован-ную, декомпенсированную. При компенсированной — у ребенка только косметический дефект. Нарушения функций органов груди нет в покое и при физических нагрузках. При субкомпенсированной стадии — жалобы и нарушения функций проявляются при повышенных физических нагрузках (занятиях спортом, поднятии тяжестей, беге, плавании и др.). При декомпенсированной стадии — недостаточность сердечно-сосудистой системы проявляется в покое и при выполнении обычных простых бытовых действий.

Патогенетическим лечением является только оперативная коррекция деформации грудной клетки. В основу всех оперативных методов лечения воронкообразной деформации грудной клетки положен метод торакопластики. Описано более 30 методов. По принципу фиксации ребер и грудины, Н. И.Кондрашин (1997) делит их на четыре группы (см. рис. 11):

1) торакопластика с применением вытяжения;

2) торакопластика с использованием металлических спиц и фиксаторов;

3) торакопластика с применением костных ауто - и гомотрансплантатов;

4) без использования вытяжения и фиксаторов.

В основу всех операций положено отделение грудных мышц от ребер и грудины, различные стернотомии, отсечение мечевидного отростка с прямыми мышцами живота, грудино-диафрагмальной связкой и боковыми порциями диафрагмы от реберных дуг с двух сторон, отсечение хрящевых сегментов деформированных ребер с двух сторон и последующая фиксация ребер и грудины в корригированном положении с использованием различных фиксаторов. Оптимальный возраст для выполнения этих операций — 3—5 лет. Раннее исправление деформации способствует правильному росту и развитию грудной клетки и является хорошей профилактикой сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности.

У детей более раннего возраста с любой степенью деформации грудной клетки следует проводить неоперативное ортопедическое лечение: массаж мышц туловища курсами, постоянно ЛФК для укрепления разгибателей спины и мышц живота, кинезотерапию с использованием тренажеров, дыхательную гимнастику, электростимуляцию мышц-разгибателей туловища, ЛФК с БОС аппаратами для выработки навыков правильной осанки. Полученное корригированное положение туловища на время интенсивного роста грудной клетки следует поддерживать динамическими ортезами. Ортезы не должны препятствовать экскурсии грудной клетки и правильному грудному дыханию, но, вместе с тем, должны обеспечивать правильное положение надплечий и таза в ортостатическом положении. Спать ребенок с ВВДГК должен на спине с реклинирующим валиком под вершиной грудного кифоза. Индивидуально разработанные комплексы неоперативного лечения с учетом степени деформации, тяжести и возраста ребенка могут предотвратить развитие декомпенсации дыхательной и сер-дечно-сосудистой систем.

Килевидная деформация грудной клетки — вторая по частоте врожденная деформация грудной клетки после ВВДГК. Встречается на порядок реже. Образованию этой деформации способствует избыточное разрастание реберных хрящей и чрезмерное их выступание над грудиной (чаще IV—VII пары ребер). В процессе роста сагиттальные размеры грудной клетки становятся больше фронтальных и по передней грудной стенке образуется гребень, выступающий над грудиной, напоминающий форму киля. Поэтому эта деформация называется «куриная грудь» или килевидная. С ростом деформация становиться более заметным косметическим дефектом. Нарушения функций дыхательной и сердечно-сосудистой систем при таком виде деформации встречаются редко. Жалобы ребенка заключаются в основном в повышенной утомляемости и сердцебиении при повышенных физических нагрузках. При этом увеличивается загрудинное пространство, что способствует усилению пневматизации легких (при выраженной степени деформации может развиться эмфизема легких). Чаще эта деформация встречается у мальчиков. При клиническом осмотре кроме гребня в области передней грудной стенки и увеличения ее сагиттального размера можно выявить кифотическую деформацию позвоночника. Больные обычно астенизированы, быстро утомляются, часто жалуются на боли в позвоночнике (ранний межпозвоночный хондроз). Выраженные ригидные деформации с наличием нарушений функционирования сердечно-сосудистой и дыхательной систем нуждаются в оперативном лечении — торакопластике. Это устраняет косметический дефект и улучшает функции органов груди. Объем и метод торакопластики определяются типом деформации.

Классификация КДГК разработана Г. А.Баировым и А. А.Фокиным в 1984 г. Они выделили три типа. 1-й тип — манубриокостальный, 2-й тип — корпорокостальный, 3-й тип — костальный. По данным Н. И.Кондрашина (1997), самый частый тип деформации — корпорокостальный.

1-й тип — выступает вперед рукоятка грудины, хрящевая часть II - III пар ребер и проксимальная часть грудины. Дистальные сегменты грудины смещены кзади. Грудина широкая, утолщена и изогнута. Часто выявляются изменения на ЭКГ в связи со смещением и изменением формы сердца.

12. Грудная клетка с килевидной деформацией (2-й тип).

2-й тип деформации характеризуется в основном разнообразным проявлением деформации тела грудины (пирамидный, выпуклый, желобоватый и др.) (рис. 12). Увеличивается сагиттальный размер центральной части грудной клетки, сердце приобретает форму капли, смещается центрально и кзади. В процессе роста ребенка в подросковом периоде можно клинически выявить западание ребер по бокам. Деформация может быть симметричной и асимметричной.

3-й тип деформации характеризуется выступанием одной части грудной стенки по передней поверхности сбоку от грудины из-за чрезмерного роста ребер с одной стороны. Грудина при этом ротируется вокруг продольной оси. Ребра с противоположной стороны от гребня западают. Данный тип деформации всегда асимметричный.

Всем детям следует проводить рентгенологическое исследование грудной клетки в двух проекциях для определения степени кифоза, степени пневматизации легких, формы сердца и его топики в грудной полости. На рентгенограммах можно оценить и степень межпозвоночного хондроза, и тип деформации грудной стенки.

Всем детям следует проводить в процессе роста динамическое ЭКГ-исследование и спирометрию. При уменьшении ЖЕЛ, выраженном косметическом дефекте, нарушениях функций сердечно-сосудистой системы (что бывает очень редко) можно ставить показания к оперативному устранению дефекта. Оптимальным возрастом является 10—13 лет. Объем и метод торакопластики определяются типом деформации. Описаны более 10 методов.

При 1 - м типе — поднадкостничная двусторонняя резекция хрящей 2—3 пар ребер и поперечная клиновидная стернотомия на уровне основания рукоятки грудины с последующим сшиванием тела и рукоятки в корригированном положении.

При 2-м и 3-м типе — мобилизация грудных мышц от грудины и ребер, остеотомия мечевидного отростка и мобилизация его вместе с прямыми мышцами живота, поперечная стернотомия с сегментарной резекцией ребер на вершине их деформации в хрящевой части. Фиксация грудины и ребер в корригированном положении.

Сайт дня